Seguro que todos recordamos el día que el neurólogo nos informó de que nuestros síntomas se debían a una enfermedad neurodegenerativa llamada esclerosis múltiple, sin embargo, su diagnóstico no es fácil.

Cuando la presentación clínica de una esclerosis múltiple es típica, los criterios de McDonald pueden bastar para el diagnóstico. Sin embargo, los síntomas que presentan muchas personas no entran dentro de esos criterios. En ocasiones el cuadro es aislado y no cumple criterios de McDonald (clinically isolated syndrome o CIS) o bien es atípico o con un contexto diferente.

El diagnóstico de la EM es un diagnóstico clínico, no existiendo ninguna prueba concreta, sólo la exclusión de otras explicaciones para los síntomas que presenta el paciente. Existen muchas causas de déficit neurológico que pueden imitar una EM, sobre todo en fases precoces. La RM craneal puede ser de gran ayuda.

Actualmente se emplean los criterios de McDonald, revisados posteriormente. Los criterios son fundamentalmente clínicos, apoyados por las pruebas diagnósticas, que pretenden demostrar la diseminación en el espacio y en el tiempo cuando la clínica es insuficiente.

No obstante, cada vez tienen más relevancia las pruebas complementarias, tales como la resonancia magnética (RM), el análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR) y los potenciales evocados. Actualmente estas pruebas se han implementado en los criterios diagnósticos de EM.

La clave para el diagnóstico de EM se basa en dos pilares: por un lado la demostración de la diseminación en el espacio y en el tiempo de las lesiones desmielinizantes. La diseminación en el espacio hace referencia a la afectación de diferentes regiones del sistema nervioso central, y la diseminación en el tiempo a la afectación en diferentes momentos de la evolución de la enfermedad.

Por otro lado, se basa en la exclusión de otras patologías que forman parte del diagnóstico diferencial de EM y la demostración de otros hallazgos característicos de la enfermedad en RM y LCR. Existen muchas patologías que se pueden confundir con una esclerosis múltiple, principalmente al inicio. Entre ellas están: ADEM: (acute disseminated encephalomyelitis), Encefalomielitis postvacunal, Lupus eritematoso sistémico (LES), Síndrome antifosfolípido, Enfermedad de Sjörgren, Enfermedad de Beçet, Vasculitis sistémicas, Vasculitis primaria del SNC, Enfermedad cerebrovascular, CADASIL (cerebral autosomal dominant arteropathy with subcortical infarcts and leucoencephalopathy), Sarcoidosis, Enfermedad de Lyme, Linfoma primario, Leucodistrofias, Mielitis transversa.

Los datos adicionales necesarios para el diagnóstico de EM son:

Dos o más brotes; signos clínicos objetivos de una localización y Diseminación en el espacio, demostrada mediante:
• RM o
• Dos o más lesiones detectadas por RM y LCR positivo o
• Nuevo brote clínico que afecte a otra localización

Un brote; signos clínicos de dos o más localizaciones Diseminación en el tiempo demostrada mediante:
• RM o
• Un segundo brote

Un brote; signos clínicos objetivos de una localización (forma mono-sintomática o síndrome clínico aislado) Diseminación en el espacio, demostrada mediante:
• RM o
• Dos o más lesiones detectadas por RM y LCR positivo

Diseminación en el tiempo, demostrada mediante:
• RM o
• Un segundo brote

Recordamos que un brote se define como la aparición de síntomas neurológicos nuevos o el empeoramiento de otros previos, que aparece al menos 30 días después del inicio del brote previo, que persiste al menos 24 horas, y que se acompaña de cambios objetivos en la exploración neurológica.

Si se cumplen los criterios indicados y no hay una explicación mejor para el síndrome clínico, el diagnóstico es de “esclerosis múltiple”. Si se sospecha EM, pero los criterios no se cumplen totalmente, el diagnóstico es de “esclerosis múltiple posible”. Si existe otro diagnóstico durante la evaluación que explique mejor el síndrome en su conjunto, el diagnóstico es de “no esclerosis múltiple”.

Ángeles Glez.

BIBLIOGRAFÍA
Compson et al. McAlpine’s Multiple Sclerosis. Chapter 8 «The differential diagnosis of Multiple Sclerosis» (p.389- 436). Fourth Edition. Elsevier (2005)