Dentro de las enfermedades desmielinizantes nos encontramos con la Neuromielitisóptica, considerada desde hace tiempo como una forma grave de la esclerosis múltiple, pero que a día de hoy es reconocida como una enfermedad con entidad propia.En ella, los anticuerpos destruyen los canales de agua alojados en las membranas de las células nerviosas. Para conocer más sobre esta enfermedad hablamos con la Dra. Sara Moreno García, Neuróloga adjunta especialista en enfermedades desmielinizantes del Hospital Universitario 12 de Octubre de Madrid.

La Neuromielitis Óptica (NMO) es una enfermedad cuyas primeras descripciones datan de hace un siglo por Eugene Devic. A lo largo de estos 100 últimos años se han ido acumulando evidencias que nos hacen pensar con seguridad que se trata de una entidad diferente de la EM aunque tiene muchas similitudes, por ejemplo, que es una enfermedad desmilinizante en la que existe una inflamación del SNC y una desmielinización y degeneración en algunos casos de los axones de las neuronas.

¿Qué diferencias conocemos entre ambas?
Aunque las dos enfermedades son consideradas autoinmunes, el tipo de disfunción de dicho sistema es diferente; el sistema inmunológico está formado por células de muchos tipos que nos defienden frente a cualquier microorganismo extraño (virus, parásitos, hongos, bacterias…) En las enfermedades desmielinizantes el sistema inmunológico ataca a la mielina de las neuronas ubicadas en el sistema nervioso central. En la EM ataca al encéfalo, nervios ópticos y médula espinal y en Neuromielitis óptica (NMO) ataca sobre todo a los nervios ópticos y médula espinal y la ataca de una manera diferente, digamos que hay un tipo de Stma Inmunológico con mucha actividad de células y hay un mecanismo inmunológico conocido como humoral(formado, entre otras cosas, por anticuerpos). En la EM los linfocitos T tienen un protagonismo especial y en la NMO el protagonista es un anticuerpo: el Anticuerpo antiAquaporina 4.

Desde un punto de vista clínico ambas enfermedades son, muchas veces, difíciles de diferenciar. La afectación de los nervios ópticos en la NMO suele ser más agresiva, es más común que afecten los nervios ópticos al mismo tiempo y lo mismo ocurre con las lesiones en la médula espinal. Generalmente las lesiones de EM
son más leves en la médula que las que produce la NMO.

¿Con qué frecuencia se da la NMO?
Es más infrecuente que la EM más o menos dependiendo de la zona se produce entre 1 y 10 casos/100 mil ha, son mucho menos que los de la EM. La EM es frecuente en Europa en países nórdicos con poca luz, en cambio, la NMO es mucho más típica de otros continentes no tanto en Europa como en Asia, África y Sudamérica.
Además, atacan más a mujeres, la EM se produce entre 2-3casos de mujeres frente a 1 varón y en la NOP son entre 5-10 casos de mujeres frente al varón. Por tanto, hay más mujeres que hombres y su distribución geográfica es diferente.
No se conoce con exactitud el motivo de estas diferencias geográficas en estas enfermedades. Por un lado, existe un gradiente de latitud especialmente tangible en la EM, de manera que, fundamentalmente en el hemisferio Norte, existe una prevalencia mayor en países que se alejan del ecuador (aunque esta relación es muy débil en latitudes muy ale
jadas). La explicación que ha tratado de darse a estas diferencias demográficas con respecto a la latitud es una relación directa con los niveles de vitamina D, menores en áreascon poca luz solar, como pueden serlo los países nórdicos (alejados del ecuador). A día de hoy existen múltiples estudios realizados en relación con la vitamina D, con resultados muy variables.

Por otro lado, probablemente exista un componente genético que explique esta variabilidad geográfica, ya que ambas son enfermedades genéticamente complejas, con múltiples genes implicados (enfermedades poligénicas).

¿Cómo se trata la NOP?
Desde un punto de vista radiológico, la Resonancia craneal y medular forma parte indispensable en el día a día del neurólogo para el diagnóstico y seguimiento de estas dos enfermedades, existiendo también ciertas diferencias entre las mismas. En la EM la afectación del nervio óptico y de la médula es menos severa que en la NMO (cuyas lesiones medulares suelen ser extensas y abarcar varios cuerpos vertebrales).

¿Cuál es el tratamiento a seguir en la NOP?
En cuanto al tratamiento, dado que el tipo de afectación inmunológica difiere en estas enfermedades, el tratamiento a utilizar es también distinto. En ambos casos un brote (en el que sabemos que existe una inflamación en el SNC) se trata de un modo similar (corticoides, inmunoglobulinas, plasmaféresis), sin embargo, el tratamiento de mantenimiento (cuyo objetivo es mantener a raya al sistema inmunológico para evitar que ataque al SNC) difiere en ambas, de hecho hay tratamientos que utilizamos de forma frecuenteen la EM que serían contraproducentes en la NMO. Los 3 tratamientos más utilizados (y estudiados) en el caso de la NMO son: Rituximab, Micofenolato Mofetil y Azatioprina (por supuesto existen otras alternativas).

Por último, en cuanto a investigación, desgraciadamente al tratarse de enfermedades consideradas raras (por su frecuencia) se destina poco dinero en nuestro país para el desarrollo de nuevas terapias, y esto ocurre especialmente en las enfermedades del espectro de la NMO.

Celia